Định lượng aldosterone huyết tương sau phẫu thuật: 166 TH (91,2%) về giá trị trong giới hạn bình thường (< 15 ng/dL).
Siêu âm bụng sau phẫu thuật: 182 TH không ghi nhận bướu vùng phẫu thuật.
3.4.2 Hội chứng Cushing và Cushing dưới lâm sàng
Nghiên cứu có 17 TH hội chứng Cushing và 154 TH Hội chứng Cushing dưới lâm sàng.
Triệu chứng lâm sàng của 17 TH hội chứng Cushing trong số liệu nghiên cứu: mặt tròn 100% (17), tăng lớp mỡ vùng vai 88% (15), vết rạn da 71% (12), vết thâm
tím 47% (12), yếu cơ 47% (8), mụn 47% (8), rậm lông 47% (8), mặt ửng đỏ 35% (6).
Sau PT: chúng tôi ghi nhận triệu chứng lâm sàng cải thiện được qua khám lâm sàng sau 3 - 6 tháng PT. Triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ nhất là mặt tròn, vết rạn da, mụn, rậm lông.
Siêu âm bụng sau PT: tất cả các TH của hội chứng Cushing và Cushing dưới lâm sàng không ghi nhận bướu vùng PT.
3.4.3 Bướu sắc bào tủy tuyến thượng thận
Chẩn đoán giải phẫu bệnh bướu sắc bào tủy tuyến thượng thận lành tính 171 TH, có 62,6% (107/171) tăng catecholamines trước phẫu thuật.
Tăng huyết áp cơn trước PT ghi nhận 22,4% (24/107), 75% (18/24) TH huyết áp trở về bình thường sau PT. Trong 107 TH có tăng catecholamines máu, 36 TH (33,6%) có những triệu chứng: đau đầu, đổ mồ hôi, đánh trống ngực. Những triệu chứng này cải thiện trong thời gian hậu phẫu.
Kết quả về sinh hóa: trong 107 TH tăng catecholamines trước PT, 30,8% (33/107) TH được xét nghiệm catecholamines nước tiểu 24 giờ trong thời gian nằm viện hậu phẫu, kết quả trong giới hạn bình thường. Trong 74 TH còn lại, chỉ có 60,8% (45/74) TH chúng tôi xét nghiệm catecholamines nước tiểu 24 giờ lúc tái khám 2 - 4 tuần sau PT, kết quả trong giới hạn bình thường.
Siêu âm bụng sau PT: 171 TH không ghi nhận bướu vùng PT.
3.4.4 Ung thư biểu mô vỏ thượng thận
Nghiên cứu của chúng tôi có 37 TH ung thư biểu mô vỏ thượng thận.
Phân giai đoạn bướu theo ENSAT (phụ lục 2): Giai đoạn I có 13 TH (35,1%), giai đoạn II có 19 TH (51,4%) và giai đoạn III có 5 TH (15,5%). Trong đó 22 TH (59,5%) được làm biên phẫu thuật, kết quả âm tính 22 TH (R0).
Biểu đồ 3.14: Biểu đồ thời gian sống còn của ung thư biểu mô vỏ TTT
Tất cả các TH ung thư biểu mô vỏ TTT không hóa trị hay xạ trị sau PT và trước PT không ghi nhận di căn xa.
Siêu âm bụng sau PT 01 tháng: không ghi nhận bướu vùng PT.
Thời gian theo dõi trung bình 55 tháng (12 - 96 tháng), nghiên cứu có 03 TH (8,1%) tái phát trong 3 năm đầu (22 tháng, 28 tháng và 34 tháng).
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1 BÀN LUẬN CÁC HÌNH THÁI LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH
4.1.1 Tuổi, giới tính, vị trí bướu và kích thước bướu
Tuổi trung bình 44 (nhỏ nhất 12, lớn nhất 82), tỉ lệ nữ/nam 1,8/1, kích thước bướu trung bình 4,5 ± 2,9 cm, nhỏ nhất 1,1 cm và lớn nhất 18,2 cm. Vị trí bướu bên phải 56,5%, bên trái 40,8%, hai bên 2,7% (18/672).
Bảng 4.1: So sánh đặc điểm mẫu nghiên cứu với các tác giả
Năm | n | Tuổi | Nữ/ Nam | KT bướu (cm) | Phải (n) | Trái (n) | 2 bên (n) | |
Mantero 83 | 2000 | 1004 | 58 | 1,4 | 3 | 903 | 307 | 101 |
Barzon 84 | 2002 | 284 | 56 | 1,5 | 3,6 | - | - | - |
NX Thái 22 | 2009 | 31 | 41-46 | - | - | - | - | - |
Giordano 85 | 2010 | 118 | 62 | 1,5 | 2,2 | 57 | 45 | 16 |
NĐ Tiến 86 | 2011 | 84 | 43 | 1,04 | 5,5 | 54 | 29 | 1 |
Akkuş 87 | 2018 | 229 | 53 | 1,7 | 4,8 | - | - | 27 |
Goh 88 | 2018 | 228 | 61 | 1,5 | 1,8 | 70 | 126 | 32 |
Chúng tôi | 2021 | 672 | 44 | 1,8 | 4,5 | 380 | 274 | 18 |
Có thể bạn quan tâm!
-
Giải Phẫu Bệnh Theo Chức Năng Nội Tiết Tố Của Bướu -
Bệnh Phẩm Bướu Sắc Bào Tủy Ttt Ác Tính Bên Phải Và Chồi Bướu -
Phim Ct Scan Bướu Ttt Bên Trái Chèn Ép Rốn Thận Trái -
Lymphoma Ttt Phổ Biến Thứ Hai Được Ghi Nhận Là Lymphoma Tế Bào T Ngoại Biên. -
Bàn Luận Biến Chứng Phẫu Thuật Cắt Bướu Tuyến Thượng Thận -
Biến Chứng Phẫu Thuật Theo Nhóm Bệnh Lý Và Hội Chứng
Xem toàn bộ 169 trang tài liệu này.
Ngô Xuân Thái (2009) báo cáo 251 TH PT cắt bướu TTT, trong đó có 31 TH bướu TTT phát hiện tình cờ, tác giả ghi nhận tuổi những TH này từ 41 - 46 tuổi. 22
Nguyễn Đức Tiến (2011) phân tích 84 TH bướu TTT phát hiện tình cờ ghi nhận tỉ lệ nữ/nam là 1,04, bên phải 64%, bên trái 35% và 2 bên 1%. 89
Bướu TTT phát hiện tình cờ 2 bên: tác giả Mantero (2000) phân tích 1004 TH, ghi nhận 10,1% các TH bướu TTT 2 bên 83 và tác giả Giordano (2010) ghi nhận tỉ lệ này 13,6% (16/108). 85
Nghiên cứu của chúng tôi và các báo cáo trong nước và ngoài nước đều cho thấy rằng: tuổi trung bình ghi nhận trên 40 tuổi, giới nữ thường gặp hơn giới nam,
kích thước bướu từ 1,8 cm đến 5,5 cm, bên phải thường gặp hơn bên trái, tỉ lệ bướu 2 bên từ 1 - 13,6%.
4.1.2 Chức năng nội tiết tố của tuyến thượng thận
Xét nghiệm nội tiết TTT để đánh giá bướu có chức năng hay không chức năng. Bướu TTT phát hiện tình cờ có tăng tiết nội tiết tố aldosterone 35,9%, tăng cortisol 39,6% và tăng catecholamines 28,1%. Tăng nội tiết tố từ lớp vỏ TTT 62,9%, tăng nội tiết tố từ lớp vỏ và từ lớp tủy TTT 15,3%.
Chức năng nội tiết tố của TTT và các dấu hiệu lâm sàng trước phẫu thuật gợi ý chẩn đoán bệnh lý và hội chứng gây ra do bướu TTT, bướu không chức năng hoặc ung thư vùng TTT.
Trong thực hành lâm sàng một số TH chúng tôi ghi nhận tăng tiết nội tiết tố của lớp vỏ và lớp tủy TTT cùng lúc, kết quả GPB chỉ có ghi nhận một loại mô học hoặc là vỏ hoặc là tủy của TTT. Những TH này chúng tôi đưa ra giả thuyết rằng có thể tồn tại nhiều loại mô học khác nhau và có thể biểu hiện đột biến gen trên kết quả sinh học phân tử nhưng về mô học có thể chưa đọc hết kết quả GPB các vị trí mẫu bệnh phẩm. Do vậy, chúng tôi sẽ phân tích sinh học phân tử kết hợp để có kết quả bệnh học chuyên sâu và chi tiết hơn trong tương lai.
Bảng 4.2: Phân loại nhóm bệnh lành tính và ác tính theo mô học TTT
Lành tính | Ác tính | |
Vỏ TTT | Bướu tuyến vỏ thượng thận | Ung thư biểu mô vỏ thượng thận |
Tủy TTT | Bướu sắc bào tủy TTT Bướu hạch thần kinh | Bướu nguyên bào thần kinh |
Vỏ và tủy TTT | Tăng sản hoặc xuất huyết | Bướu thứ phát |
Trung mô và mô đệm | Bướu mỡ tủy thượng thận | Lymphoma |
Wang (2018) phân loại nhóm bệnh lành tính và ác tính theo mô học của TTT (Bảng 4.2). Bảng phân loại này cho thấy cùng một loại mô học TTT có thể tồn tại
cùng lúc nhiều dạng thay đổi nội tiết tố và biểu hiện các bệnh lý và hội chứng khác nhau. Mặc dù hiểu biết về sinh lý bệnh học cho những TH này chưa được giải thích rõ ràng. 90
4.1.2.1 Tăng nội tiết tố từ lớp vỏ TTT
Tăng nội tiết tố từ lớp vỏ TTT 62,9%: tăng aldosterone, cortisol và cả hai, không có trường hợp nào tăng androgen.
Kaltsas (2009) phân tích tổng hợp y văn, nhận định bướu TTT tiết đồng thời aldosterone và cortisol khá thường gặp, tùy theo tiêu chuẩn giá trị xét nghiệm được quy ước của từng nghiên cứu. 91
Späth (2011) ghi nhận 35 TH bướu tuyến vỏ thượng thận và 24 TH ung thư biểu mô vỏ thượng thận có tăng tiết đồng thời aldosterone và cortisol. Những TH này được cắt TTT và khảo sát mô học, hóa mô miễn dịch để chẩn đoán xác định và cần bổ sung steroid sau phẫu thuật. 92
Yasuda (2020) nghiên cứu quan sát 71 TH: 45 TH bệnh Conn, 12 TH hội chứng Cushing dưới lâm sàng và 14 TH đồng thời bệnh Conn và hội chứng Cushing dưới lâm sàng. Tác giả nhận định rằng các TH cường aldosterone nguyên phát và kích thước bướu > 2,5 cm có khả năng kèm theo hội chứng Cushing dưới lâm sàng. 93
Như vậy, trong số liệu nghiên cứu của chúng tôi và ghi nhận từ y văn vẫn có những trường hợp bướu tăng tiết nhiều loại nội tiết từ lớp vỏ TTT.
4.1.2.2 Tăng nội tiết tố từ lớp vỏ và từ lớp tủy TTT
Tỉ lệ tăng nội tiết tố từ lớp vỏ và từ lớp tủy TTT 15,3%: đây là những TH có tăng tiết catecholamines và tăng một trong hai hoặc cả 2 nội tiết tố từ vỏ thượng thận là aldosterone và cortisol.
Duan (2017) báo cáo một TH bệnh nhân nam 58 tuổi, bướu TTT hỗn hợp của vỏ và tủy TTT xuất hiện ở trong cùng 1 bướu, kích thước 3,8 cm, bên trái, với triệu chứng tăng huyết áp và đái tháo đường 3 năm, bướu tăng tiết catecholamines và cortisol. 94 Tác giả hồi cứu y văn những bướu hỗn hợp này và ghi nhận có 40% đái tháo đường, 80% tăng huyết áp và 53% gây hội chứng Cushing. 94
Gabi (2018) báo cáo một TH bệnh nhân nam 53 tuổi, bướu TTT phát hiện tình cờ bên trái 5,5 cm, giải phẫu bệnh sau PT ghi nhận bướu hỗn hợp vừa vỏ và tủy TTT. Tác giả hồi cứu y văn và nhận thấy đây là bướu hiếm gặp, chủ yếu là báo cáo TH lâm sàng. 95
Kanzawa (2020) báo cáo một TH bệnh nhân nữ 32 tuổi, phát hiện bướu TTT trong thai kỳ, lâm sàng và nội tiết tố TTT nghĩ đến bướu sắc bào tủy TTT, kết quả mô học TTT cho thấy dạng bướu hỗn hợp của vỏ và tủy TT. 96
Yoshida (2021) báo cáo một TH bệnh nhân nữ 42 tuổi, bướu TTT hỗn hợp của vỏ và tủy TTT xuất hiện ở trong cùng 1 bướu ở bên phải với triệu chứng tăng huyết áp. Xét nghiệm nội tiết tố ghi nhận bướu tăng tiết catecholamines và aldosterone. 97
Ali (2021) ghi nhận một TH bệnh nhân nữ, 65 tuổi, bướu TTT phát hiện tình cờ bên trái, kích thước 3 cm, không có biểu hiện lâm sàng của bướu sắc bào tủy TTT. Xét nghiệm có tăng catecholamines và metanephrines huyết tương hướng đến bướu sắc bào tủy TTT, giải phẫu bệnh sau PT là ung thư vỏ TTT. 98
Mao (2021) nghiên cứu hồi cứu ở Mayo Clinic, từ năm 2000 - 2020 ghi nhận 15 TH bướu TTT đồng thời bướu sắc bào tủy TTT và cường aldosterone nguyên phát trên cùng một bệnh nhân. Mao khuyến cáo những TH này nên lấy máu tĩnh mạch TTT để chẩn đoán chính xác cường aldosterone nguyên phát. 99
Những TH bướu hỗn hợp của vỏ và tủy TTT là dạng hiếm, sinh bệnh học chưa rõ ràng và gần đây được báo cáo nhiều trong y văn. Nhờ sự phát triển của hóa mô miễn dịch thì những TH này đã được chẩn đoán chính xác. Ngoài ra, sinh học phân tử và di truyền học có thể giúp nhận dạng được các loại đột biến gen trong những TH này. 96
Như vậy, trong số liệu nghiên cứu của chúng tôi giá trị tăng nội tiết tố của vỏ và tủy TTT có thể hướng đến kết quả mô học của TTT sau khi phẫu thuật. Một số TH hiếm có thể ghi nhận bướu dạng hỗn hợp vừa tủy và vỏ của TTT. Trong số liệu nghiên cứu của chúng tôi chưa ghi nhận kết quả mô học dạng hỗn hợp của lớp vỏ và hoặc lớp vỏ và lớp tủy ở những TH có tăng đa dạng các loại nội tiết tố.
Hiện tại chúng tôi chưa có điều kiện thực hiện sinh học phân tử và đột biến gen. Chúng tôi sẽ phối hợp Trung tâm sinh học phân tử nghiên cứu phân tích chi tiết cho những TH này trong tương lai.
4.1.3 Giải phẫu bệnh bướu tuyến thượng thận
Tất cả 672 TH được phẫu thuật cắt bướu TTT, chúng tôi ghi nhận kết quả giải phẫu bệnh từ mẫu bệnh phẩm sau phẫu thuật.
So sánh tỉ lệ các loại giải phẫu bệnh với các tác giả Conzo (2009), Bin (2011), Davenport (2014) và Li (2017), chúng tôi nhận thấy tỉ lệ khá tương đồng về bướu tuyến vỏ thượng thận, bướu sắc bào tủy TTT, ung thư biểu mô TTT và bướu thứ phát. (Bảng 4.3)
Bảng 4.3: So sánh tỉ lệ các loại giải phẫu bệnh với các tác giả
Conz 100 | Bin 101 | Davenport 102 | Li 103 | Chúng tôi (%) | |
Năm | 2009 | 2011 | 2014 | 2017 | 2021 |
n | 250 | 143 | 75 | 1941 | 672 |
Bướu tuyến vỏ thượng thận | 45,2 | 31,3 | 41 | 53,6 | 50,0 |
Bướu sắc bào tủy TTT | 19,2 | 18,8 | 19 | 18,6 | 25,4 |
Bướu hạch thần kinh | 0,8 | 9 | - | 4,8 | 5,7 |
Ung thư biểu mô vỏ TTT | 3,2 | 2,1 | 10 | 1,6 | 5,5 |
Bướu mỡ tủy thượng thận | 7,2 | 16,7 | 9 | 4,4 | 3,9 |
Bướu thứ phát | 4,8 | 2,8 | - | 0,9 | 3,3 |
Bướu tế bào Schwann | - | 2,8 | - | 1,1 | 2,1 |
Nang tuyến thượng thận | 0,8 | 8,3 | - | 5,8 | 1,8 |
Bướu sắc bào tủy TTT ác tính | - | - | - | - | 1,0 |
Bướu hệ huyết học | - | 0,7 | - | - | 0,7 |
Bướu tb cận hạch TK giao cảm | - | - | - | - | 0,4 |
Bướu tb Leydig vùng TTT | - | - | - | - | 0,1 |
Ghi chú: tb: tế bào; TK: thần kinh
Kết quả nghiên cứu cho thấy kích thước bướu trung bình giữa và các loại giải phẫu bệnh khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,001), kích thước nhỏ nhất đối với bướu tuyến vỏ thượng thận (3,1 ± 2,4 cm) và kích thước lớn nhất đối với nhóm bướu ung thư vùng TTT (ung thư biểu mô vỏ TTT 7,6 ± 3,6 cm, bướu sắc bào tủy TTT ác tính 8,3 ± 3,9 cm và bướu hệ huyết học 6,9 ± 3,3 cm).
So sánh kích thước trung bình (cm) của từng loại giải phẫu bệnh với các tác giả Angeli (1997), Favia (2000) và Mantero (2000) ghi nhận kích thước bướu trung bình của từng loại giải phẫu bệnh tương đồng với các tác giả. (Bảng 4.4)
Bảng 4.4: So sánh kích thước bướu theo giải phẫu bệnh với các tác giả
Angeli 57 | Favia 104 | Mantero 83 | Chúng tôi (cm) | |
Năm | 1997 | 2000 | 2000 | 2021 |
n | 887 | 158 | 1004 | 672 |
Bướu tuyến vỏ thượng thận | 3,5 | 4,7 | 3,5 | 3,1 ± 2,4 |
Bướu sắc bào tủy TTT | 5 | 5,5 | 5 | 5,5 ± 2,2 |
Bướu hạch thần kinh | 6,5 | 5,7 | 5 | 6,1 ± 2,5 |
Ung thư biểu mô vỏ TTT | 7,5 | 8,9 | 7,5 | 7,6 ± 3,6 |
Bướu mỡ tủy thượng thận | 5 | 6 | 5,0 | 5,3 ± 2,5 |
Bướu thứ phát | 6,5 | - | 6,4 | 6,3 ± 2,5 |
Bướu tế bào Schwann | - | - | - | 6,3 ± 3,1 |
Nang tuyến thượng thận | 4,2 | - | 4,5 | 6,4 ± 2,9 |
Bướu sắc bào tủy TTT ác tính | - | - | - | 8,3 ± 3,9 |
Bướu hệ huyết học | - | - | - | 6,9 ± 3,3 |
Bướu tb cận hạch TK giao cảm | - | - | - | 3,3 ± 0,3 |
Bướu tb Leydig vùng TTT | - | - | - | 4,5 |
Ghi chú: tb: tế bào; TK: thần kinh
Như vậy, chúng tôi nhận thấy tỉ lệ % và kích thước bướu trung bình của các loại bướu như sau: bướu tuyến vỏ thượng thận có tỉ lệ 31,3 - 53,6%, kích thước 3,1 - 3,5 cm. Bướu sắc bào tủy TTT 18,6 - 25,4%, kích thước 5 - 5,5 cm. Ung thư biểu mô vỏ