Các Phương Pháp Phẫu Thuật U Tuyến Thượng Thận:

1.3.4. Pheochromocytome:

Pheochromocytome là những u có cấu trúc tuỷ thượng thận, tạo nên bởi mô tế bào ưa chrome (màu nâu) bài tiết một số lượng lớn catécholamine. Chiếm tỷ lệ dưới 1% nguyên nhân gây cao huyết áp động mạch.

Pheochromocytome do u ở tủy thượng thận chiếm 85% các trường hợp, 15% có vị trí ngoài thượng thận trong đó có 10% nằm ở bụng gồm cạnh

động mạch chủ bụng, xung quanh TMCD và 5% khu trú ở tiểu khung thường gặp ở các vị trí cạnh hạch Zuckerkandl, trạc ba ĐMCB, vùng sau hay thành bàng quang. Những vị trí trên cơ hoành chỉ chiếm 2% gồm cạnh động mạch chủ ngực, quai động mạch chủ, nơi xuất phát của các động mạch lớn, thậm chí cả màng tim [164]. Pheochromocytome ác tính chiếm 10%.

Pheochromocytome còn có ở nhiều vị trí khác nhau, nó xuất hiện trong bệnh cảnh bệnh lý đa u nội tiết: multiplinendocrine neoplasia (MEN) bao gồm Hội chứng Sipple (MEN IIA) và hội chứng Gorlin (MEN IIB). Những pheochromocytome có yếu tố gia đình và di truyền qua nhiễm sắc thể trội chiếm 10%, bao gồm bệnh Von Hippel Lindau, u xơ thần kinh Von Recklinghausen và xơ hóa dạng củ Bourneville. Bệnh lý này thường gặp ở trẻ em và có yếu tố gia đình, nên lưu ý phát hiện thể tiềm tàng [191].

1.3.4.1. Lâm sàng

- Cao huyết áp động mạch là triệu chứng thường gặp. Cao huyết áp kịch phát gặp trong 30% các trường hợp, với những cơn đột ngột, áp lực động mạch tăng cao, có trường hợp huyết áp tối đa tăng trên 200 mmHg.

- Có ba dấu hiệu: nhịp tim nhanh, đau đầu và ra nhiều mồ hôi tạo nên tam chứng Menard. Bệnh có thể có biểu hiện kết hợp với đau ngực, bụng, lưng, nhợt nhạt, đôi khi ngất.

- 25% pheochromocytome gặp ở phụ nữ trẻ, dấu hiệu tăng huyết áp

Có thể bạn quan tâm!

Xem toàn bộ 169 trang tài liệu này.

động mạch thường xuyên trong khi mang thai có nguy cơ cao cho cả mẹ và con. Tỷ lệ tử vong với mẹ là 17%, với con là 40% nếu chẩn đoán được và 50% khi không chẩn đoán được.

- Trẻ em có thể nhận thấy những dấu hiệu bệnh não có cao huyết áp với các triệu chứng: ý thức u ám hay hôn mê, phù gai thị, thậm chí trụy tim mạch đột ngột có thể xảy ra khi gây mê vùng hoặc nội khí quản. Chẩn đoán

được thường do tình cờ qua một thăm khám siêu âm hoặc CLVT.

* Một số thể lâm sàng

+ Theo triệu chứng

Thể nhẹ: các triệu chứng không đầy đủ, dễ nhầm với bệnh khác.

Thể nặng: cơn cao huyết áp nặng gây đột quỵ, có thể xuất huyết não, trụy mạch do sốc adrenaline, có thể chết đột ngột.

Thể tiềm tàng: được phát hiện ngẫu nhiên qua thăm khám vì triệu chứng của bệnh khác.

+ Theo chế tiết hormon

Thể tăng tiết adrenaline

Thể tăng tiết noradrenaline

Thể tăng tiết dopamine: thể này ít khi có tăng huyết áp, tỷ lệ

ác tính cao.

+ Thể phối hợp

Thể phối hợp trong một số trường hợp có yếu tố gia đình. Nó thường phối hợp với hẹp động mạch thận, với hội chứng Cushing, với bệnh Von Recklinghausen, với bệnh Von Hipple Lindau và với một bệnh nội tiết khác (MEN II, ung thư tủy giáp trạng có quá sản hoặc adenom cận giáp…)

+ Thể định khu: U TTT ở vị trí 1 bên, 2 bên, có nhiều u và có thể có u lạc chỗ xuất hiện ở các vị trí từ cổ đến vùng chậu.

1.3.4.2. Xét nghiệm sinh học

Định lượng catecholamine trong máu và nước tiểu cho phép chẩn đoán bệnh chính xác 90%. Ngày nay định lượng các dẫn xuất trong máu và nước

* Trong nước tiểu: Catecholamine tăng cao và rõ rệt. Dopamin tăng trong trường hợp ác tính, khác với các dẫn xuất khác dopamin không gây co mạch [204].

- Catecholamine niệu > 675 nmol/l (phương pháp so màu)

- Adrenaline > 100 g/24h (phương pháp huỳnh quang)

- Noradrenaline > 250 g/24h (phương pháp huỳnh quang)

- Vanylmandelic Acid (VMA) > 35mmol/l

- Dẫn xuất metoxy (metadrenaline và normetadrenaline) >2000g/24h

- Dopamine < 400/24h

* Trong máu: Catecholamine máu so với catecholamine niệu độ nhạy của nó cao nhưng độ đặc hiệu thấp hơn. Catécholamine máu dễ cho kết quả dương tính giả [63], thậm chí ngay động tác chọc tĩnh mạch lấy máu cũng có nguy cơ phóng thích catecholamine. Cần lưu ý lấy máu trong cơn cao huyết

áp. Trong tương lai các định lượng miễn dịch phóng xạ hay miễn dịch-enzym có nhiều triển vọng hơn.

1.3.4.3. Chẩn đoán hình ảnh

Siêu âm (SA) bụng có độ nhạy 88%, chụp CLVT có độ nhạy 95% cho phép định vị u hai bên và lạc chỗ. Ngoài ra còn một số biện pháp thăm khám hình ảnh khác như: cộng hưởng từ (CHT), chụp nhấp nháy với các chất đồng vị phómg xạ hay định lượng phân mẫu hormon nhờ đặt catheter TMCD cho phép định vị chính xác hơn vị trí u.

1.3.4.4. Điều trị pheochromocytome

Phẫu thuật cắt bỏ u gắn liền với việc điều trị chung gồm có điều trị nội khoa trước, trong và sau mổ. Chuẩn bị trước mổ để điều trị tạm thời tác dụng

làm co mạch giúp giảm thể tích tuần hoàn của catecholamine [193]. Trong quá trình gây mê, hồi sức cần theo dõi sát huyết động để điều chỉnh rối loạn như tăng huyết áp, rối loạn nhịp tim khi thăm dò, phẫu tích u, hoặc trụy mạch tụt huyết áp sau khi cắt bỏ u. Ngày nay, điều trị khỏi và triệt để pheochromocytome là phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và tuyến với tỷ lệ khỏi 90%. Tỷ lệ tử vong 2-5%. Sau mổ huyết áp trở lại bình thường là 95%.

Điều trị khỏi cao huyết áp 80%. Sự tồn tại cao huyết áp có ý nghĩa tự phát, hay sự tồn tại những vị trí khác của pheochromocytome do cắt bỏ không hoàn toàn, cũng có thể do tính chất ác tính của u với những vị trí di căn. Trong một số trường hợp thứ phát sau tai biến thắt phải động mạch cực trên thận. Rối loạn đường máu sẽ thoái lui sau một vài ngày.

1.3.5. U tuyến thượng thận phát hiện ngẫu nhiên

Những khối u TTT phát hiện ngẫu nhiên thường là những khối u không chế tiết, hoặc thể tiềm tàng nên không có triệu chứng rõ rệt [172], chúng được phát hiện tình cờ và ngẫu nhiên qua thăm khám chẩn đoán hình ảnh vì triệu chứng của một bệnh khác. Sự ra đời của chẩn đoán siêu âm và nhất là chụp CLVT có ý nghĩa rất quan trọng với sự phát hiện nhóm u này, nó cho phép thấy rõ những u TTT có kích thước nhỏ (< 10mm) đến các u lớn (> 100mm) với độ chính xác 95%,

đặc biệt rất có ý nghĩa trong chỉ định phẫu thuật.

1.3.6. Nang tuyến thượng thận

Nang tuyến thượng thận thường được phát hiện tình cờ, đôi khi có triệu chứng: đau lưng, buồn nôn, sờ thấy u, rất hiếm gặp cao huyết áp. Nang TTT có tần xuất rất thấp với tỷ lệ 1/40.000, thường ở một bên và kích thước thay

đổi khác nhau. Kearney và Asbea House chia nang tuyến thượng thận thành 3 nhóm:

1. Nang nội mô chiếm 45%, cấu tạo kiểu chùm nho, thành nang lót

bởi tế bào nội mô, thường nang bạch mạch, u máu dạng nang hiếm gặp hơn.

2. Nang biểu mô chiếm 9%, kích thước nhỏ, thành là lớp biểu mô.

3. Nang giả thượng thận chiếm 39%, hình thành thứ phát sau khối máu tụ TTT không được chẩn đoán (do chấn thương, sốc, bỏng), thành nang là một lớp sơ dày có vôi hóa không được lót bởi lớp nội mô hay biểu mô và có lắng đọng hémesiderine, nang chứa dịch đặc màu nâu nhạt.

Chẩn đoán lâm sàng và xét nghiệm nang TTT không có dấu hiệu đặc

tr−ng.

Chẩn đoán hình ảnh: SA có hình ảnh dịch trống âm với độ tăng âm phía sau, hình giả nụ sùi trong nang hoặc mức lắng đọng dịch nằm ngang và di động khi thay đổi tư thế bệnh nhân, có vách ngăn khi giả nang lâu ngày. CLVT phát hiện khối u có tỷ trọng dịch, ranh giới rõ, tổ chức trong nang không ngấm thuốc, thành nang mỏng có ngấm thuốc.

1.4. Các phương pháp thăm dò chẩn đoán hình ảnh

1.4.1. Chôp X quang th−êng quy

Chụp X quang thường qui có nhiều hạn chế, nó chỉ có thể cho thấy những dấu hiệu gián tiếp, không đặc hiệu như: bóng mờ thận bị đẩy thấp, đè

đẩy các tạng lân cận khác, vôi hóa vị trí tuyến thượng thận.

1.4.2. Chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc

Phương pháp chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc là thủ thuật đơn giản, dễ thực hiện, chi phí thấp, có thể phát hiện được u tuyến thượng thận.

Để tăng giá trị chẩn đoán có thể phối hợp thêm chụp niệu đồ tĩnh mạch. Ngày nay phương pháp này ít được sử dụng do có một số tai biến và độ chính xác không cao, dễ nhầm lẫn với một khối u ngoài phúc mạc khác.

1.4.3. Chụp động mạch thượng thận

Phương pháp chụp chọn lọc hệ thống động mạch tuyến thượng thận, tiến hành theo kỹ thuật Seldinger, cho thấy sự tưới máu của tuyến thượng thận và ranh giới khối u. Đặc biệt có giá trị với những u tăng sinh mạch máu, nhất là trong trường hợp ung thư vỏ thượng thận và pheochromocytome. Nhược điểm chính của phương pháp này là bệnh nhân phải chịu đựng một thủ thuật, thao tác phức tạp [32],[69] .

1.4.4. Chụp tĩnh mạch thượng thận

Cho thấy hình ảnh thương tổn khá rõ. Tuy nhiên do có nhiều tai biến sau thủ thuật như dính quanh thận, đau lưng kéo dài, thậm chí có thể tắc mạch hoặc chảy máu, ngày nay hầu như không được sử dụng.

1.4.5. Chẩn đoán siêu âm

Siêu âm là phương pháp thăm dò chẩn đoán u tuyến thượng thận có hiệu quả với ưu điểm đơn giản, nhanh, dễ áp dụng, không gây hại cho người bệnh và thầy thuốc [9], [115], [164]. Hiện nay, SA luôn được nhắc đến như chỉ định đầu tiên để thăm dò hình thái u tuyến thượng thận. Theo Gunther [133], với u có kích thước lớn hơn 20mm độ nhạy của SA và chụp cắt lớp vi tính là như nhau. Trong hoàn cảnh thực tế Việt Nam hiện nay, khi các phương pháp chẩn đoán hình ảnh có giá trị cao như: CHT, chụp cắt lớp vi tính còn chưa thực sự phổ cập thì SA là phương pháp chẩn đoán hình ảnh đầu tiên mang tính sàng lọc với bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng nghi ngờ u tuyến thượng thận.

1.4.6. Chụp cắt lớp vi tính

Chụp cắt lớp vi tính là phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất hiệu quả,

áp dụng tốt cho chẩn đoán u tuyến thượng thận[13], [18], [24], [103], [116]. CLVT có thể làm rõ một TTT bình thường hay bệnh lý, thậm chí phát hiện

được một khối u có kích thước dưới 5mm. Với kỹ thuật đo tỷ trọng của khối u nó sơ bộ cho phép đánh giá được bản chất của khối u và mối liên quan của

u với mô và tạng lân cận, kết hợp với kỹ thuật bơm thuốc TM CLVT có thể

đánh giá tình trạng mạch máu tuyến thượng thận. Tuy nhiên phương pháp này cũng có một số nhược điểm: bệnh nhân phải chịu lượng tia X, chi phí cho một lần thăm khám đối với nước kém phát triển còn khá cao.

1.4.7. Chụp cộng hưởng từ

Hình ảnh u tuyến thượng thận trên cộng hưởng từ được xem là hoàn hảo [82], [91], [108] nhờ khả năng tạo ảnh đa dạng do sự đối quang của tổ chức trên các xung khác nhau ( xung T1 và T2). CHT cho phép xem xét các

đặc điểm tổn thương chính xác hơn so với CLVT. Gía trị của chẩn đoán u tuyến thượng thận bằng CHT có độ nhạy 91% và độ đặc hiệu 94% [82]. Trên hình ảnh CHT, các xung cho nhiều thông tin về đặc điểm u tuyến thượng thận là T1, T2 và TE, chúng cho phép phân biệt đậm độ của khối u với các tạng lân cận (tín hiệu của khối u và tín hiệu của gan hoặc mỡ…). CHT cho các lát cắt đứng dọc và đứng ngang bổ sung cho những hạn chế của các phương pháp chẩn đoán khác, nó khẳng định vị trí TTT, khối u, và khả năng xâm lấn tới các tạng xung quanh nhờ kỹ thuật tiêm gadolinium tĩnh mạch. CHT còn cho phép chẩn đoán phân biệt u TTT lành và ác tính với độ chính xác 93%, độ nhạy 91% và độ đặc hiệu 93% [82] . Hiện nay cộng hưởng từ là một phương pháp rất có giá trị cho chẩn đoán u tuyến thượng thận; Trong

điều kiện hiện tại ở Việt Nam, nó còn ít được sử dụng do chi phí quá cao.

1.4.8. Ghi xạ hình tuyến thượng thận

Năm 1971, Lieberman sử dụng 131 I-19-Iodochlesterol để chẩn đoán u tuyến thượng thận [18], [181]. Ưu điểm của phương pháp cho thấy được sự quá sản của tuyến. Ngày nay, phương pháp này còn cho biết cả chức năng bài tiết của tuyến, thấy được những khối u có kích thước rất nhỏ và đặc biệt là phát hiện được cả u lạc chỗ, thậm chí còn phân biệt được hai vùng vỏ và tủy tuyến thượng thận. Tuy nhiên có hạn chế là bệnh nhân phải chịu một liều phóng xạ, thời gian thăm khám lâu (5-20 ngày), chi phí đầu tư lớn.

1.5. Các phương pháp phẫu thuật U tuyến thượng thận:

1.5.1. Phương pháp mổ kinh điển (mổ mở)

1.5.1.1. Đường trước qua phúc mạc

Hình 1.6:

Đường ngang

Hình 1.7:

Đường giữa

Hình 1.8:

Đường dưới sườn 2 bên

Việc tiếp cận TTT theo đường trước qua phúc mạc gồm hai thì: (1) Mở thành bụng vào ổ phúc mạc ; (2) Mở phúc mạc thành sau để vào khoang sau phúc mạc.

Có ba đường mở thành bụng trước:

- Đường giữa: đường mổ rộng và có thể mở lên ngực (H 1.7).

- Đường ngang: là đường rạch ngang từ xương sườn 10 hoặc 11 kéo sang xương sườn 10 hoặc 11 bên đối diện (H 1.6).

- Đường dưới sườn: đường rạch dưới bờ sườn 2-3 khoát ngón tay, chỉ định tốt cho u một bên; khi cần thiết thăm dò tuyến thượng thận bên đối diện, sử dụng đường rạch dưới sườn hai bên hình chữ V ngược (H 1.8).

- Ưu điểm của đường trước qua phúc mạc: phẫu tích thuận lợi, sớm kiểm soát TMTTC, dễ dàng xử lý chảy máu trong mổ và có thể thực hiện

được khi có khối u ở cả hai bên.