Bệnh học chuyên khoa Phần 2

+ Viêm tuỷ cấp rải rác, có nhiều ổ tổn thương nằm rải rác ở tuỷ sống. Triệu chứng lâm sàng đa dạng, tuỳ theo tổn thương.

+ Viêm tuỷ do nhiễm khuẩn khác: có thể do tụ cầu vàng (mụn, nhọt, viêm cơ ...), liên cầu (nhiễm trùng tiết niệu, sau sinh đẻ ...), hay do trực khuẩn lao.

+ Chấn thương đứt ngang tủy.

+ Nhũn tủy thường do xơ vữa, hoặc viêm mạch máu tủy do giang mai hoặc lao, sau tiêm thuốc tê, lipiodol, chèn ép động mạch tủy do u, thợ lặn sâu lên quá nhanh... Thường đột ngột liệt 2 chi dưới, rối lọan cơ tròn kiểu bí đại tiểu tiện hoặc khó đại tiểu tiện. Có thể hồi phục chuyển sang liệt cứng.

+ Chảy máu tuỷ: khởi bệnh đột ngột với đau lưng và liệt, rối loạn cảm giác hai chân kèm rối loạn cơ tròn đồng thời thường do u mạch. Chẩn đoán nhờ chụp cộng hưởng từ.

+ Nhũn não ở hai động mạch não trước, chủ yếu ở người già, liệt nhẹ hai chi dưới nên đi chậm, bước nhỏ, rối lọan trí tuệ (nhầm lẫn, quên) thường không có rối lọan cảm giác, nhưng hay có rối loạn cơ tròn.

3.3. Diến biến lâm sàng:

3.3.1. Liệt mềm chuyển sang liệt cứng:

Khi bị tổn thương đột ngột, cấp tính (sang chấn, viêm tuỷ cấp ...) do hiện tượng "choáng tuỷ", liệt mềm hai chân kèm rối loạn vận động, phản xạ, cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn ... Giai đoạn tiếp theo gọi là tuỷ tự động (thường sau 21 ngày), tuỷ ra khỏi hiện tượng "choáng", dần hồi phục và trở lại chức năng ban đầu; vận động, phản xạ gân xương thấy trở lại, nhưng do bó tháp bị tổn thương, liên lạc giữa tuỷ và vỏ não vẫn bị gián đoạn, sừng trước tuỷ mất kiểm soát nên tăng cường quá mức làm xuất hiện phản xạ tự động tuỷ.

3.3.2. Liệt cứng chuyển sang liệt mềm:

Có thể bạn quan tâm!

Xem toàn bộ 274 trang tài liệu này.

Bệnh nhân đang liệt cứng hai chân dần dần thấy chuyển sang mềm là tiên lượng xấu do tuỷ bị hoại tử mất chức năng.

3.4. Chẩn đoán phân biệt:

Một bệnh nhân vào đi lại khó khăn hoặc không đi được cần loại trừ bệnh cơ xương khớp gây hạn chế vận động (chú ý viêm khớp, cơ). Phản xạ hai chi dưới bình thường.

Thường dễ nhưng có thể nhầm với viêm tắc động mạch hai chi dưới. Ở đây có đau cách hồi (đau hai bắp

chân khi đi lại, nghĩ một lúc lại hết nhưng nếu đi lại thì lại đau). Phản xạ hai chi dưới bình thường. Chẩn đoán nhờ chụp động mạch hai chân, thấy có hiện tượng hẹp động mạch.

- Liệt cơ năng trong hystérie do sang chấn tâm lý không có tổn thương thực thể. Thường xảy ra ở bệnh nhân nữ, trẻ, nuông chiều. Có mâu thuẫn giữa bệnh sử và tiển triển, giữa triệu chứng lâm sàng và sinh lý và khám thực thể không tìm thấy phản xạ bệnh lý, trương lực cơ bình thường.

- Liệt chu kỳ do rối lọan chuyển hóa K+ (Wesphal - hạ K+, Gamstorps-tăng K+, có thể K+ bình thường) xảy ra đột ngột ở nam trẻ, tái phát nhiều lần, đỡ nhanh chóng, mất phản xạ gân xương và phản xạ bản thân cơ. Xét nghiệm có thay đổi ion K+.

Bài 47

ÐỘNG KINH

1. ÐẠI CƯƠNG

1.1. Ðịnh nghĩa:

Ðộng kinh là những cơn ngắn, định hình, đột khởi, có khuynh hướng chu kỳ và tái phát do sự phóng điện đột ngột quá mức từ vỏ não hoặc qua vỏ não của những nhóm nơron, gây rối loạn chức năng của thần kinh trung ương (cơn vận động, cảm giác, giác quan, thực vật,...), điện não đồ ghi được các đợt sóng kich phát. Mất ý thức cũng là biểu hiện thường gặp trong hoặc sau cơn.

Ðịnh nghĩa trên đồng thời cũng là tiêu chuẩn chẩn đoán.

1.2. Dịch tễ học:

Ðộng kinh là một bệnh phổ biến, chiếm khoảng 0,5- 2% dân số, ba phần tư số ca xảy ra trước lứa tuổi 20. Tỷ lệ mới mắc cơn động kinh đầu tiên theo tuổi dao độngtừ

18,9 đến 190/100.000 dân và nam đều cao hơn nữ (nam

: nữ = 1,7 : 1,2).

Tỷ lệ hiện mắc động kinh hoạt động ở các nước phát triển dao động trong khoảng 3,7 đến 8/1.000 dân. Ở Việt Nam, theo Lê Quang Cường và Nguyễn Văn Hướng (2002) nghiên cứu tại Sóc Sơn Hà Nội là 5/1.000 dân.

Nghiên cứu dịch tễ học động kinh ở Rochester 1935- 1979, ở Bordeau và của Luhdof 1986 trong 5 năm cũng cho thấy tần suất cao nhất là trước lứa tuổi 20 sau đó thấp hơn và sau tuổi 60 lại có chiều hướng tăng lên.

Ðộng kinh sau 20 tuổi có nhiều khả năng do tổn thương thực thể tại não.

Thể lâm sàng động kinh thường gặp nhất là cơn lớn chiếm khoảng 81 đến 86,1% và thấy ở các nước đang phát triển cao hơn các nước phát triển. Ðộng kinh vắng ý thức từ 0,8 đến 11%. Ðộng kinh cục bộ từ 3 đến 72%. Còn loại không phân loại là 1,2 đến 20%.

2. SINH LÝ BỆNH

Ðã có nhiều công trình nghiên cứu nhưng đến nay chỉ biết được các hiện tượng điện sinh lý, sự thay đổi chuyển hóa,... xảy ra trong cơn và sau cơn. Bản chất

động kinh là gì vẫn còn bí ẩn. Ðặc trưng bệnh lý quan sát được trong cơn động kinh là cơn phóng điện kịch phát, thành từng đợt và lặp đi lặp lại của một quần thể nơron. Thấy có sự khử cực mạnh ở màng tế bào (còn gọi là sự di chuyển vị trí khử cực), xảy ra ở các nơron của ổ động kinh làm nảy sinh một điện thế hoạt động.

Trong cơn động kinh có nhiều phản ứng chuyển hóa não xảy ra như tăng kali và giảm canxi ngoài tế bào, giải phóng một lượng bất thường các chất dẫn truyền thần kinh và các peptide thần kinh, tăng lưu lượng máu nơi tổn thương, tăng hấp thụ glucose tại chỗ. Các hiện tượng chuyển hóa trên vừa là hậu quả, vừa là nguyên nhân gây tăng kích thích các nơron góp phần tạo ra ổ động kinh và lan truyền cơn động kinh.

Có nhiều cơ chế khác nhau để gây được cơn động kinh thực nghiệm trên não bình thường hoặc bệnh lý. Mọi sự tăng kích thích hay giảm ức chế đều làm tăng quá mức tính kích thích của nơron dẫn tới một phóng điện thành ổ. Phương pháp thường dùng để gây động kinh thực nghiệm trên động vật những năm gần đây là dựa vào cơ chế làm nghẽn ức chế như dùng chất đối kháng acid gama - aminobutiric (GABA). GABA là một

dẫn truyền thần kinh loại ức chế, nên các chất đối kháng nó gây co giật ở người và động vật. Người ta cho rằng một số thể động kinh toàn thể là do một sự bất thường của hệ thống ức chế GABA và cũng đã chứng minh nhiều loại thuốc như Phenobarbital, Benzodiazepine và acid Valproic làm tăng sự ức chế của GABA, do đó có tác dụng chống cơn động kinh.

Bằng phương pháp kích thích hóa, lý có thể gây cơn động kinh. Như ở người bằng một dòng điện với cường độ nào đó dễ dàng gây động kinh. Cơn này tự duy trì ngoài các kích thích ban đầu. Các kích thích dưới ngưỡng không gây động kinh nhưng nếu lặp đi lặp lại, định hình trong khoảng cách đều, các phản ứng sẽ được tích lũy và đến một lúc nào đó một kích thích tương tự có thể gây động kinh. Các cơn động kinh tự phát cũng có thể xảy ra không cần có kích thích mới được gọi là sự nhen nhóm.

Nói tóm lại tăng cường tính kích thích của nơron là

kết quả của sự phối hợp 2 yếu tố:

- Ngưỡng của động kinh mà mức độ di truyền đã được xác định.

- Sự bất thường về chuyển hóa, tổn thương não... làm ngưỡng nói trên hạ thấp tạm thời hoặc vĩnh viễn. Bệnh động kinh có đặc tính lặp đi lặp lại nhiều cơn, còn cơn động kinh có thể chỉ một phản ứng nhất thời do rối loạn thoáng qua do hạ glucose máu, sốt, ...

3. PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH

Theo phân loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 1981.

3.1. Theo lâm sàng:

- Cơn cục bộ:

+ Cơn cục bộ đơn thuần (vận động, cảm giác, thần kinh thực vật).

+ Cơn cục bộ phức tạp.

+ Cục bộ toàn bộ hóa.

- Cơn toàn thể:

+ Cơn vắng ý thức (cơn bé).

+ Cơn cứng - giật cơ (cơn lớn).

+ Cơn giật cơ.

+ Cơn mất trương lực.

+ Cơn co cứng cơ.

- Cơn bổ sung:

+ Ðộng kinh liên tục.

+ Trạng thái động kinh.