Triệu Chứng Rối Loạn Thần Kinh Tự Chủ Trên Lâm Sàng

chì. Đơ cứng gặp trong rối loạn vận động ngoại tháp điển hình, như trong bệnh Parkinson, trong khi co cứng cơ liên quan đến bệnh lý nơron vận động trên. Qua thăm khám 82 trường hợp Parkinson, chúng tôi nhận thấy có 73,1% biểu hiện tăng trương lực cơ kiểu ống chì và dấu hiệu bánh xe răng cưa, gần tương đồng so với nghiên cứu của tác giả Nguyễn Văn Liệu là 87,5% [3].

Mất ổn định tư thế thường xuất hiện trong giai đoạn muộn của bệnh. Sự hiện diện triệu chứng này chứng tỏ bệnh đã ở giai đoạn 3 trở lên (phân độ theo Hoehn & Yahr sửa đổi). Trong nghiên cứu này, có 19,5% trường hợp có mất ổn định tư thế. Tỷ lệ đơ cứng và mất ổn định tư thế của chúng tôi đều cao hơn nhiều so với một nghiên cứu khác trong nước thực hiện tại phòng khám bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM [5]. Nguyên nhân có thể do độ nặng bệnh Parkinson khác nhau giữa hai nghiên cứu. Chúng tôi chọn bệnh nhân cả phòng khám và điều trị nội trú, vì vậy trong nghiên cứu có 16 bệnh nhân Parkinson ở giai đoạn 3 và 4, phù hợp với tỷ lệ 19,5% mất ổn định tư thế. Trong khi đó, tác giả Tô Thị Hồng Liên chỉ chọn bệnh nhân từ phòng khám nội thần kinh và chỉ có 2,5% bệnh nhân ở giai đoạn 3, vì vậy tỷ lệ đơ cứng và mất ổn định tư thế cũng thấp hơn [5].

Ở nhóm teo đa hệ thống, các triệu chứng của hội chứng Parkinson đều có thể gặp, bao gồm chậm cử động, đơ cứng, run khi nghỉ và mất ổn định tư thể. Tuy nhiên, run thường không đều, có thể gặp run tư thế và run khi hoạt động. Run khi nghỉ dạng quấn thuốc điếu kinh điển thường ít gặp trong bệnh teo đa hệ thống [58]. Trên 45 trường hợp MSA của chúng tôi, trong hội chứng Parkinson, chậm cử động là triệu chứng thường gặp nhất, chiếm 71,1%, kế đến là đơ cứng (55,6%), chỉ có 6 trường hợp biểu hiện run khi nghỉ, chiếm 13,3% (bảng 3.6). Các tỷ lệ này đều thấp hơn nghiên cứu 13 trường hợp MSA của Trần Ngọc Tài năm 2012. Nguyên nhân có thể do trong nghiên cứu của chúng tôi, phân nhóm teo đa hệ thống thể tiểu não MSA-C chiếm ưu thế hơn so với

phân nhóm teo đa hệ thống thể Parkinson MSA-P (60% so với 40%), còn trong nghiên cứu của Trần Ngọc Tài tại bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM, thể MSA-P lại chiếm ưu thế hơn (10 trường hợp) so với thể MSA-C (3 trường hợp) [13].

Trong các triệu chứng của hội chứng tiểu não, thất điều dáng đi là biểu hiện thường gặp nhất. Ngoài ra, có thể gặp rối loạn vận ngôn do tiểu não, thất điều chi và rối loạn vận nhãn của tiểu não [58]. Trong nghiên cứu 45 trường hợp MSA của chúng tôi, thất điều dáng đi cũng là triệu chứng gặp nhiều nhất, chiếm 75,6%, kế đến là thất điều chi (71,1%) và rối loạn vận ngôn (68,9%) (bảng 3.6). Một trong những đặc điểm giúp phân biệt MSA-C với các thất điều tiểu não khác là MSA-C thường biểu hiện kiểu rối loạn tiểu não trục thân và diễn tiến nhanh hơn các thất điều tiểu não khác, bệnh nhân thường cần phải nhờ trợ giúp sau 5 năm khởi bệnh [58]. Trong nghiên cứu của Trần Ngọc Tài năm 2012, thất điều dáng đi chỉ gặp 23,1%; thất điều chi và rối loạn vận ngôn chiếm 30,8% [13]. Các tỷ lệ này đều thấp hơn so với nghiên cứu của chúng tôi, nguyên nhân như chúng tôi đã lý giải ở trên, trong 13 trường hợp MSA của tác giả Trần Ngọc Tài, chỉ có 3 trường hợp MSA-C, tỷ lệ MSA-C thấp hơn nhiều so với nghiên cứu của chúng tôi.

4.1.7 Triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ trên lâm sàng

Triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ rất mơ hồ và đa dạng, bao gồm triệu chứng tim mạch, triệu chứng tiêu hóa, triệu chứng tiết niệu – sinh dục và triệu chứng rối loạn điều hòa nhiệt – mồ hôi. Trong nghiên cứu, chúng tôi chỉ khảo sát các triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ thường gặp trên lâm sàng trong bệnh Parkinson và teo đa hệ thống, dựa trên các triệu chứng nằm trong thang điểm SCOPA-AUT (thang điểm đánh giá rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson) (phụ lục 6), bao gồm triệu chứng tim mạch (cảm giác choáng váng khi đứng lâu hay thay đổi tư thế), triệu chứng tiêu hóa (tiết nước bọt, nuốt

Có thể bạn quan tâm!

Xem toàn bộ 217 trang tài liệu này.

nghẹn, táo bón), triệu chứng tiết niệu (tiểu gấp, tiểu không kiểm soát, cảm giác tiểu không hết), triệu chứng rối loạn điều hòa nhiệt – mồ hôi (tiết mồ hôi nhiều hoặc không chịu được nóng/ lạnh) và triệu chứng sinh dục (rối loạn cương ở nam) [123].

Tác giả Hyo-Jin Bae nghiên cứu rối loạn thần kinh tự chủ trong hội chứng Parkinson, bao gồm 192 bệnh nhân Parkinson, 37 bệnh nhân teo đa hệ thống, 9 bệnh nhân sa sút trí tuệ thể Lewy và 21 bệnh nhân liệt trên nhân tiến triển. Kết quả, tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson là: táo bón 42,6%, tiểu đêm 74,4%, hạ huyết áp tư thế 31,2% và đổ mồ hôi nhiều 17% [27]. Tác giả Bostantjopoulou S và cộng sự đánh giá sự hiện diện triệu chứng không vận động trong bệnh Parkinson bằng NMSQuest (bảng câu hỏi triệu chứng không vận động) (phụ lục 8). Kết quả trong 164 trường hợp, tần suất các triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ là: tiểu gấp 54,3%, tiểu đêm 51,8%, táo bón 45,7%, cảm giác choáng váng 28%, đổ mồ hôi nhiều 20,7%, tiết nước bọt 18,9%; đồng thời tác giả tìm thấy sự tương quan giữa tổng điểm đánh giá triệu chứng không vận động (NMSQuest) và thời gian mắc bệnh, cũng như giai đoạn bệnh [35].

Tại Việt Nam, năm 2020, khi khảo sát triệu chứng ngoài vận động trên 108 bệnh nhân Parkinson tại bệnh viện 103, tác giả Phan Việt Nga ghi nhận triệu chứng táo bón chiếm 62,04%, rối loạn đi tiểu bao gồm tiểu gấp chiếm 41,67%, tiểu nhiều lần 49,07% [9]. Tác giả Nhữ Đình Sơn và Đỗ Văn Lương nghiên cứu trên 87 bệnh nhân Parkinson tại bệnh viện 103 cũng ghi nhận triệu chứng táo bón chiếm 66,67% và hạ huyết áp tư thế chiếm 14,94% [6].

Qua hỏi bệnh sử và tiền căn 82 trường hợp bệnh Parkinson, chúng tôi ghi nhận triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ trên lâm sàng thường gặp nhất là táo bón, chiếm 35,3%, kế đến là biểu hiện triệu chứng rối loạn đi tiểu (20,6%), bao gồm cảm giác tiểu không hết, tiểu lắt nhắt, trong đó có 4 trường hợp tiểu không kiểm soát (bảng 3.7). Tỷ lệ thường gặp thứ ba là triệu chứng của hạ huyết áp tư

thế, chiếm 14,6%. Tần suất các triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ của chúng tôi thấp hơn so với các tác giả trên thế giới, có thể do chúng tôi không sử dụng bảng câu hỏi hoặc thang điểm đánh giá (SCOPA-AUT). Tuy nhiên, chúng tôi và các tác giả đều tìm thấy sự giống nhau ở thứ tự thường gặp của các triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson, với ba triệu chứng thường gặp nhất là táo bón, rối loạn đi tiểu và cảm giác choáng váng khi thay đổi tư thế.

Ở bệnh teo đa hệ thống, khi nghiên cứu rối loạn thần kinh tự chủ trong hội chứng Parkinson, Hyo-Jin Bae ghi nhận tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh MSA là: táo bón 55,6%, rối loạn tiểu 94,4%, hạ huyết áp tư thế 52,8% và đổ mồ hôi nhiều 30,6% [27]. Tác giả Sakakibara nghiên cứu trên 121 bệnh nhân MSA cũng tìm thấy triệu chứng rối loạn đi tiểu chiếm 96%, trong đó tiểu không tự chủ chiếm 63% [99]. Tại Việt Nam, nghiên cứu của Trần Ngọc Tài trên 13 bệnh nhân MSA ghi nhận rối loạn tiểu chiếm 92,3%, trong đó 69,2% tiểu không kiểm soát và 23,1% tiểu không hoàn toàn [13]. Trong nghiên cứu của chúng tôi trên 45 bệnh nhân MSA, triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ thường gặp nhất là rối loạn tiểu, chiếm 93,3%, trong đó tiểu không tự chủ chiếm 71,1%, cảm giác tiểu không hết chiếm 22,2% (bảng 3.8). Như vậy, khi so sánh giữa các nghiên cứu, chúng tôi nhận thấy điểm giống nhau là trong bệnh teo đa hệ thống, rối loạn tiểu luôn là biểu hiện thường gặp nhất, chiếm trên 90%, trong đó tiểu không tự chủ chiếm khoảng 70%.

Ngoài ra, trên nhóm bệnh MSA, chúng tôi ghi nhận táo bón chiếm 88,9%, cảm giác choáng váng khi đứng lâu hay thay đổi tư thế chiếm 35,6%, rối loạn sinh dục (liệt dương ở nam) chiếm 77,2% (bảng 3.8). Năm 2019, tác giả Coon E.A và cộng sự đã mô tả triệu chứng lâm sàng của 685 bệnh nhân MSA được chẩn đoán từ năm 1998 đến 2012. Kết quả của tác giả cho thấy, rối loạn đi tiểu chiếm 84% và rối loạn sinh dục ở nam chiếm 69% [45]. Các nghiên

cứu khác lại cho thấy rối loạn sinh dục ở nam chiếm tỷ lệ cao hơn. Nghiên cứu của Beck ghi nhận liệt dương là triệu chứng đầu tiên trong 37% bệnh nhân MSA và chiếm 96% trong triệu chứng MSA. Một nghiên cứu khác trên 100 bệnh nhân MSA cho thấy, liệt dương là triệu chứng đầu tiên trong 41% trường hợp và sau đó tiến triển chiếm 97% bệnh nhân nam MSA [99]. Như vậy, qua so sánh giữa các nghiên cứu, chúng tôi ghi nhận các triệu chứng rối loạn tiết niệu – sinh dục rất thường gặp trong bệnh teo đa hệ thống, bao gồm tiểu gấp, tiểu không kiểm soát, cảm giác tiểu không hết và triệu chứng rối loạn cương ở nam. Đây cũng là các triệu chứng nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh teo đa hệ thống theo tiêu chuẩn đồng thuận năm 2008 [58].

4.1.8 Đặc điểm hai phân nhóm bệnh teo đa hệ thống

Tại Châu Âu, một nghiên cứu tổng hợp 15 trung tâm trên 126 bệnh nhân MSA ghi nhận MSA-P (61,7%) chiếm ưu thế hơn MSA-C (38,3%) [129]. Tác giả Ruchika Tandon trong một nghiên cứu khác trên 53 bệnh nhân MSA cũng ghi nhận MSA-P chiếm tỷ lệ 69,8% [117]. Tuy nhiên, khi khảo sát tại Châu Á, nghiên cứu của tác giả Jamora trên 33 trường hợp MSA tại Singapore cho tỷ lệ MSA-C là 66,7% [69], tác giả Watanabe khảo sát trên 230 người bệnh MSA tại Nhật cũng cho kết quả tương tự, MSA-C chiếm ưu thế hơn với tỷ lệ 67,4% [127]. Trong 45 trường hợp MSA đã khảo sát, chúng tôi ghi nhận bệnh teo đa hệ thống thể tiểu não (MSA-C) (60%) chiếm ưu thế hơn so với thể Parkinson (MSA-P) (40%) (bảng 3.9). Điều này phù hợp với đặc điểm dịch tễ học MSA vùng Châu Á.

Trong nghiên cứu của chúng tôi, không có sự khác biệt giữa hai nhóm MSA-P và MSA-C về tuổi tại thời điểm nghiên cứu, tuổi khởi bệnh cũng như thời gian mắc bệnh (p > 0,05). Tuy nhiên, có sự khác biệt về mức độ nặng của bệnh giữa 2 nhóm MSA-P và MSA-C khi đánh giá qua thang điểm UMSARS, mà đặc biệt là qua thang điểm UPDRS. Điểm UPDRS ở nhóm MSA-P là 44,7

± 18,1, cao hơn nhóm MSA-C (31,4 ± 16,1) (p = 0,022) (bảng 3.9). Kết quả này hoàn toàn phù hợp với nghiên cứu của tác giả Divyani Garg (2020), với điểm UPDRS ở nhóm MSA-P và MSA-C lần lượt là 46,9 ± 16,6 và 38,3 ± 16,8 [56]. Theo y văn, thang điểm UPDRS dùng để thiết kế chuyên cho đánh giá mức độ nặng bệnh Parkinson nên không phản ánh chính xác các triệu chứng vận động phức tạp trong bệnh teo đa hệ thống. Chính vì vậy, phần III thang điểm UPDRS chỉ đánh giá các triệu chứng ngoại tháp, triệu chứng thất điều tiểu não không nằm trong thang điểm UPDRS [130]. Điều này có thể lý giải bệnh nhân MSA-P có điểm UPDRS cao hơn MSA- C.

4.2 ĐẶC ĐIỂM RỐI LOẠN THẦN KINH TỰ CHỦ TRÊN CÁC TEST Ở BỆNH NHÂN BỆNH PARKINSON VÀ TEO ĐA HỆ THỐNG

4.2.1 Đặc điểm phân bố rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và teo đa hệ thống

Tại Việt Nam, tác giả Hoàng Trung Vinh đã nghiên cứu biến chứng thần kinh tự chủ bằng các test trên bệnh nhân đái tháo đường típ 2. Tuy nhiên các nghiên cứu này chỉ khảo sát các test đánh giá chức năng thần kinh tự chủ tim mạch, gồm biến thiên nhịp tim với các kích thích khác nhau và biến thiên huyết áp từ nằm sang đứng [22]. Trong nghiên cứu, ngoài các test về thần kinh tự chủ của tim mạch, chúng tôi còn khảo sát thêm các test đánh giá chức năng hệ giao cảm, bao gồm: test ghi đáp ứng giao cảm da và test biến thiên huyết áp với vận động thể lực đẳng trường. Tại phòng điện cơ của bệnh viện, chúng tôi có thể thực hiện đầy đủ các test khảo sát chức năng thần kinh tự chủ cơ bản, tương tự như ở các phòng điện cơ tại các nước tiên tiến. Tuy nhiên, chúng tôi không có đủ phương tiện để thực hiện một số test chuyên sâu như: test phản xạ sợi trục tiết mồ hôi định lượng (QSART) và test đánh giá phân bố giao cảm tim sử dụng kỹ thuật đánh dấu sự hấp thu MIBG.

Năm 2014 và 2015, chúng tôi đã công bố các nghiên cứu ban đầu tại Việt Nam về đặc điểm các test đánh giá chức năng thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và MSA-C [19] [20]. So với hai nghiên cứu trước, trong nghiên cứu lần này, chúng tôi đã thực hiện thêm test biến thiên nhịp tim với nghiệm pháp Valsalva. Đến năm 2018, chúng tôi có bài bài báo tóm tắt nghiên cứu về các test thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và MSA [124]. Tuy nhiên, đây chỉ là nghiên cứu ban đầu với cỡ mẫu hạn chế. Chính vì vậy, trong nghiên cứu lần này, ngoài việc mở rộng nghiên cứu giữa 2 nhóm bệnh Parkinson và teo đa hệ thống với cỡ mẫu lớn hơn, chúng tôi còn sử dụng thang điểm Ewing, là thang điểm kinh điển khảo sát chức năng thần kinh tự chủ đã được sử dụng phổ biến trong nhiều nghiên cứu thực hiện trước đây về đánh giá thần kinh tự chủ. Ngoài ra, chúng tôi còn khảo sát thêm mối liên quan giữa mức độ rối loạn thần kinh tự chủ và mức độ nặng của bệnh.

Trong 6 test khảo sát trong nghiên cứu, có 3 test đánh giá chức năng giao cảm (bao gồm test biến thiên huyết áp khi đứng, test biến thiên huyết áp với vận động thể lực đẳng trường và test ghi đáp ứng giao cảm da) và 3 test đánh giá chức năng đối giao cảm, là các test đánh giá biến thiên nhịp tim (bao gồm test hít thở sâu, test Valsalva và test nhịp tim khi đứng). Qua khảo sát trên 82 bệnh nhân Parkinson, chúng tôi ghi nhận chỉ có 13 trường hợp bình thường, còn lại 69 trường hợp bất thường ít nhất 1 test khảo sát, trong đó có 44 trường hợp bất thường ảnh hưởng trên cả hệ giao cảm và đối giao cảm, chiếm 53,7% (biểu đồ 3.4). Trong khi đó, 100% (45 trường hợp) bệnh nhân teo đa hệ thống đều bất thường ít nhất 1 test, và 80% bất thường trên cả hai hệ thần kinh giao cảm và đối giao cảm (biểu đồ 3.5). Kết quả này phù hợp với nhiều nghiên cứu đã được báo cáo, bệnh Parkinson và teo đa hệ thống gây tổn thương thần kinh tự chủ trên cả hệ giao cảm và đối giao cảm [32], [64].

4.2.2 So sánh mức độ rối loạn và tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ giữa teo đa hệ thống thể Parkinson và teo đa hệ thống thể tiểu não

Khi so sánh giữa 2 phân nhóm MSA-P và MSA-C, chúng tôi ghi nhận không có sự khác biệt nào về tỷ lệ rối loạn và mức độ tổn thương thần kinh tự chủ khi khảo sát riêng từng test; điểm Ewing trung bình ở nhóm MSA-P là 3,39

± 0,96, ở nhóm MSA-C là 3,11 ± 0,96, khác biệt cũng không có ý nghĩa thống kê với p = 0,349 (bảng 3.14 và 3.15). Kết quả này tương đồng với y văn. Trên thế giới, nghiên cứu của các tác giả Giulia Lazzeri (2022) [77], Divyani Garg (2020) [56], Claudia Schmidt (2008) [111], Ruchika Tandon (2015) [117], cũng ghi nhận không có sự khác biệt có ý nghĩa về bất thường thần kinh tự chủ giữa 2 nhóm MSA-P và MSA-C. Điều này cho thấy mặc dù vị trí tổn thương trên não gây ra triệu chứng vận động khác nhau giữa 2 nhóm, tuy nhiên, hệ thần kinh tự chủ đều bị ảnh hưởng giống nhau ở cả hai phân nhóm MSA-P và MSA- C [56].

4.3 SO SÁNH MỨC ĐỘ RỐI LOẠN THẦN KINH TỰ CHỦ GIỮA BỆNH PARKINSON VÀ TEO ĐA HỆ THỐNG

4.3.1 Test biến thiên nhịp tim với hít thở sâu

Ở trạng thái nghỉ, nhịp tim chủ yếu phụ thuộc vào hoạt động của dây X, do vậy các test khảo sát biến thiên nhịp tim chính là các test khảo sát chức năng đối giao cảm. Biến thiên của khoảng R – R (giữa 2 sóng R – R của phức bộ QRS trong điện tâm đồ) biểu thị biến thiên của nhịp tim. Biến thiên của khoảng R – R được đánh giá khi hít thở sâu, khi làm thao tác Valsalva và khi thay đổi tư thế [2]. Ở điều kiện bình thường, có biến thiên nhịp tim theo nhịp thở: khi hít vào sâu thì nhịp tim tăng lên do giảm hoạt động của dây X, ngược lại khi thở ra thì nhịp tim giảm [2].