Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và teo đa hệ thống - 22


Phụ lục 5

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH PARKINSON TẠI BỆNH VIỆN NGOẠI THẦN KINH QUỐC TẾ

1. Đại cương:

Bệnh Parkinson được James Parkinson mô tả đầu tiên năm 1817, gọi là “liệt run”. Đây là một rối loạn thần kinh tiến triển chậm do thoái hóa tế bào thần kinh ở chất đen gây thiếu hụt chất dẫn truyền dopamine, đưa đến các rối loạn vận động gây tàn phế theo thời gian.

2. Nguyên nhân hội chứng Parkinson:

- Bệnh Parkinson tự phát, vô căn

- Hội chứng Parkinson thứ phát:

Do thuốc

Do độc chất

Do bệnh nhiễm

Do bệnh chuyển hóa

Do bệnh mạch máu não

- Hội chứng Parkinson trong các bệnh thoái hóa:

Teo đa hệ thống

Liệt trên nhân tiến triển

Sa sút trí tuệ thể Lewy

Thoái hóa vỏ não – hạch nền

3. Chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson theo Hội rối loạn vận động thế giới 2015

Tiêu chuẩn đầu tiên cần có chẩn đoán hội chứng Parkinson là bệnh nhân có chậm cử động và ít nhất một trong hai triệu chứng run khi nghỉ, đơ cứng.



Chẩn đoán lâm sàng “chắc chắn” bệnh Parkinson

- Không có hiện diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối chẩn đoán

- Trên 2 tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đoán

- Không có dấu hiệu cảnh báo

Chẩn đoán lâm sàng “rất có thể” là bệnh Parkinson

- Không có hiện diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối chẩn đoán

- Có sự hiện diện dấu hiệu cảnh báo được đối trọng bởi tiêu chuẩn hỗ trợ Nếu có 1 dấu hiệu cảnh báo, phải có 1 tiêu chuẩn hỗ trợ

Nếu có 2 dấu hiệu cảnh báo, phải có 2 tiêu chuẩn hỗ trợ

- Không được có trên 2 dấu hiệu cảnh báo

Có thể bạn quan tâm!

Xem toàn bộ 217 trang tài liệu này.

Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và teo đa hệ thống - 22


Tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đoán

- Đáp ứng rõ ràng và ngoạn mục với liệu pháp doaminergic. Trong giai đoạn khởi đầu điều trị, bệnh nhân phục hồi chức năng bình thường hoặc gần bình thường.

- Có hiện diện loạn động do levodopa

- Run khi nghỉ ở một chi, được xác định bằng khám lâm sàng (trong quá khứ, hoặc hiện tại)

- Mất khứu giác hoặc có mất phân bố giao cảm tim trên xạ hình cơ tim

MIBG

Tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối

- Bất thường tiểu não rõ ràng (dáng đi tiểu não, thất điều chi, bất thường vận nhãn do tiểu não, ví dụ như rung giật nhãn cầu khi nhìn cố định, giật nhãn cầu sóng vuông đại thể, quá tầm khi liếc nhìn cố định nhanh).

- Liệt chức năng vận nhãn dọc trên nhân, hoặc cử động nhìn nhanh dọc bị

chậm chọn lọc.



- Được chẩn đoán rất có thể là biến thể hành vi của sa sút trí tuệ trán thái dương, hoặc mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát trong 5 năm đầu của bệnh.

- Các triệu chứng parkinson chỉ giới hạn ở chi dưới hơn 3 năm

- Có điều trị bằng thuốc ức chế dopamine hoặc thuốc hủy dopamine với liều và thời gian đủ để gây hội chứng parkinson do thuốc.

- Không đáp ứng với liều cao levodopa mặc dù độ nặng của bệnh ít nhất ở mức trung bình

- Mất cảm giác vỏ não rõ ràng (ví dụ như mất cảm giác khối hình, mất cảm giác hình vẽ trên da, mặc dù cảm giác nguyên phát vẫn còn), mất cử động hữu ý ở chi, hoặc mất ngôn ngữ tiến triển.

- Hình ảnh học chức năng hệ dopaminergc tiền xinap bình thường

- Có một nguyên nhân khác có thể gây ra hội chứng parkinson và có thể liên quan đến các triệu chứng của bệnh nhân, hoặc theo đánh giá đầy đủ

của chuyên gia là khả năng do nguyên nhân khác.

Dấu hiệu cảnh báo

- Rối loạn dáng đi tiến triển nhanh cần sử dụng xe lăn trong vòng 5 năm sau khởi phát.

- Hoàn toàn không có sự tiến triển các triệu chứng vận động trong vòng 5 năm hay hơn nữa, ngoại trừ triệu chứng ổn định là do điều trị.

- Các triệu chứng hành não sớm trong vòng 5 năm đầu: rối loạn phát âm hoặc rối loạn vận ngôn nặng (giọng nói hầu như khó nghe) hoặc nuốt khó nặng (cần thức ăn mềm, ống thông dạ dày, hoặc mở dạ dày ra da).

- Rối loạn hô hấp thì hít vào: thở rít thì hít vào lúc ngủ hoặc ban ngày, hoặc tiếng hít vào thường xuyên.

- Rối loạn thần kinh tự chủ nặng trong vòng 5 năm đầu, bao gồm:

- Tụt huyết áp tư thế



- Tiểu khó hoặc tiểu không tự chủ nặng trong 5 năm đầu của bệnh

- Té ngã nhiều lần (> 1 lần/năm) do rối loạn thăng bằng trong 3 năm đầu.

- Loạn trương lực cổ gập hoặc co cứng bàn tay hoặc bàn chân trong vòng 10 năm đầu.

- Không có hiện diện các triệu chứng ngoài vận động thường gặp của bệnh mặc dù bệnh đã diễn tiến 5 năm, bao gồm rối loạn giấc ngủ (mất ngủ, ngủ ngày quá mức, rối loạn hành vi giấc ngủ REM), rối loạn thần kinh tự chủ (táo bón, tiếu gấp ban ngày, choáng váng khi đứng), mất mùi, rối loạn tâm thần (trầm cảm, lo âu, ảo giác).

- Triệu chứng tháp không giải thích được, như yếu liệt trung ương với tăng phản xạ bệnh lý rõ.

- Hội chứng parkinson đối xứng 2 bên.



Phân chia giai đoạn bệnh Parkinson theo Hoehn và Yahr sửa đổi


Độ 0

Không có triệu chứng

Độ 1

Triệu chứng chỉ 1 bên

Độ 1,5

Triệu chứng 1 bên và triệu chứng trục thân

Độ 2

Triệu chứng ở cả 2 bên, không mất thăng bằng

Độ 2,5

Triệu chứng 2 bên mức độ nhẹ, giữ được thăng bằng với test

kéo ngược

Độ 3

Triệu chứng 2 bên mức độ nhẹ - trung bình, một số tư thế

không ổn định, cuộc sống độc lập

Độ 4

Tàn phế nặng, vẫn có thể đi hoặc đứng không cần giúp đỡ

Độ 5

Ngồi xe lăn hoặc nằm liệt giường nếu không có sự giúp đỡ


4. Cận lâm sàng:

- Các test thần kinh tự chủ: là các test hoàn toàn không xâm lấn, có thể đánh giá mức độ nặng và đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson và các hội chứng Parkinson không điển hình do thoái hóa (teo đa hệ thống).

- MRI: trên MRI thường quy không thấy được các biến đổi của tế bào chứa dopamin, nhưng có thể dùng để chẩn đoán phân biệt với các hội chứng Parkinson không điển hình do thoái hóa (teo đa hệ thống, liệt trên nhân tiến triển, thoái hóa vỏ não hạch nền).

5. Điều trị: Levodopa

Là tiền chất của Dopamin, có hiệu quả tốt với triệu chứng vận động chậm và cứng cơ, và để hạn chế tác dụng phụ của Dopamin được tạo ra ở ngoại biên, thường Levodopa được kết hợp với thuốc ức chế men dopa decarboxylase.

Carbidopa được cho để làm giảm chuyển hoá ngoại biên levodopa thành dopamin, và có liên quan đến việc giảm tác dụng phụ dopaminergic.

Carbidopa/levodopa phóng thích ngay 25/100: nửa viên đến một viên 3 lần/ngày.

Carbidopa/levodopa kiểm soát sự phóng thích 50/200: 1 viên uống 2-3 lần/ngày

Carbidopa/levodopa/entacapone 25/100/200: 1 viên uống 2-3 lần/ngày

Đồng vận Dopamin

Có tác dụng kích thích thụ thể Dopamin Ropinirole

Liều khởi đầu: 0.25 mg dùng 3 lần/ngày

Liều mục tiêu cho đơn trị liệu: 12-24 mg/ngày

Liều mục tiêu khi có bổ sung levodopa là: 6-16 mg/ngày. Pramipexole


Liều khởi đầu: 0.125 dùng 3 lần/ngày

Liều mục tiêu khi đơn trị liệu: 1.5-4.5 mg/ngày

Liều mục tiêu khi có bổ sung levodopa: 0.375-3 mg/ngày. Rotigotine

Liều khởi đầu: 2 mg/24 giờ (miếng dán da)

Liều mục tiêu khi điều trị đơn trị liệu: 6 mg/ngày Liều mục tiêu khi có bổ sung levodopa: 2-6 mg/ngày. Bromocriptine

Liều khởi đầu: 1.25 mg, 2-3 lần/ngày

Liều mục tiều cho khi điều trị đơn trị liệu: 7.5-15 mg/ngày Liều mục tiêu khi có bổ sung levodopa: 3.75-7.5 mg/ngày Chống chỉ định: tăng nhãn áp.

Kháng Cholinergic

Anticholinergic thì đặc biệt có lợi cho việc kiểm soát run khi nghỉ và loạn trương lực.

Liều: trihexyphenidyl 2-5 mg 3 lần/ngày; benztropine 0.5-2 mg 3 lần/ngày Các tác dụng phụ: các rối loạn nhận thức đặc biệt ở người già, chú ý ở bệnh nhân bệnh tim.

Amantadine

Liều lượng: 100 mg 2 lần/ngày

Các tác dụng phụ: buồn nôn, đau đầu, phù, ban đỏ, vết tím bầm; có thể làm nặng thêm lú lẫn và loạn thần, liều lượng nên được bổ sung ở những bệnh nhân có suy thận.

Thuốc ức chế monoamine oxydase typ B (MAO-B inhibitors)

Selegiline

Liều: 5 mg với ăn sáng và ăn trưa; liều thấp như 2.5 mg ở người già cũng như có bất thường tim có ý nghĩa.


Mất ngủ: tác dụng phụ có ý nghĩa

Tác dụng lên triệu chứng không ổn định khi dùng đơn trị liệu hay với carbidopa/levodopa

Rasagiline

Liều: 0.5-1 mg/ngày

Đã được chấp thuận để dùng như là đơn trị liệu ban đầu và như là điều trị bổ sung

Thuốc ức chế men COMT (Catechol-O-methyl transferase inhibitors)

Entacapone và tolcapone

Dùng với carbidopa/levodopa, làm giảm bớt các triệu chứng thiếu thuốc "off" và tăng giai đoạn đáp ứng "on" lên 1-2 giờ.

Liều: entacapone 200 mg được cho với mỗi liều carbidopa/levodopa.


Phụ lục 6

Scales for Outcomes in Parkinson's disease – Autonomic SCOPA-AUT

(Bảng điểm đánh giá rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson)


Triệu chứng xảy ra trong

1 tháng vừa qua

Không

bao giờ

Đôi

khi

Thường

Rất

thường

Triệu chứng tiêu hoá





1

Nuốt khó





2

Tăng tiết nước bọt





3

Nghẹn thức ăn





4

Cảm giác no rất nhanh trong bữa ăn





5

Táo bón (đi tiêu ≤ 2 lần/ tuần)





6

Phải gắng sức khi đi tiêu





7

Tiêu không tự chủ





Triệu chứng tiết niệu

(Ghi rõ nếu có sử dụng ống thông tiểu)





8

Tiểu gấp





9

Tiểu không tự chủ





10

Cảm giác tiểu không hết





11

Dòng tiểu yếu





12

Tiểu lắt nhắt (≤ 2 giờ sau lần tiểu

trước)





13

Tiểu đêm





Triệu chứng tim mạch





14

Cảm giác choáng váng hoặc nhìn

không rõ khi đứng





Xem tất cả 217 trang.

Ngày đăng: 14/09/2023
Trang chủ Tài liệu miễn phí