Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và teo đa hệ thống

Bảng 3.17 So sánh kết quả các test khảo sát chức năng thần kinh tự chủ giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống thể Parkinson 78

Bảng 3.18 So sánh tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống thể Parkinson 80

Bảng 3.19 Độ nhạy và độ đặc hiệu của điểm Ewing trong chẩn đoán teo đa hệ thống khi so với Parkinson 82

Bảng 3.20 Độ nhạy và độ đặc hiệu của điểm Ewing trong chẩn đoán teo đa hệ thống thể Parkinson khi so với Parkinson 83

Bảng 3.21 Mối liên quan giữa mức độ tổn thương thần kinh tự chủ với tuổi và thời gian mắc bệnh trên cả hai nhóm 84

Bảng 3.22 Mối liên quan giữa mức độ tổn thương thần kinh tự chủ và phân độ Hoehn & Yahr sửa đổi theo nhóm trên nhóm Parkinson 85

Bảng 4.1 Các thông số về các test thần kinh tự chủ của các nghiên cứu 101

Bảng 4.2 Tỷ lệ bất thường các test thần kinh tự chủ giữa các nghiên cứu ... 103 Bảng 4.3 Độ nhạy và độ đặc hiệu của thang điểm Ewing trong chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson và MSA giữa các nghiên cứu 112

DANH MỤC CÁC HÌNH

Có thể bạn quan tâm!

Xem toàn bộ 217 trang tài liệu này.

Hình 1.1 Phân loại hội chứng Parkinson 4

Hình 1.2 Bệnh học bệnh Parkinson 5

Hình 1.3 Cơ chế bệnh Parkinson 6

Hình 1.4 Bệnh học các giai đoạn tổn thương não của bệnh Parkinson 7

Hình 1.5 Các nguyên nhân hội chứng Parkinson 9

Hình 1.6 Tiên lượng sống còn của hội chứng Parkinson 10

Hình 1.7 Hệ thần kinh giao cảm 12

Hình 1.8 Hệ thần kinh đối giao cảm 13

Hình 1.9 Cơ chế sinh bệnh học rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson 15

Hình 1.10 Cơ chế sinh bệnh học rối loạn thần kinh tự chủ trong bệnh teo đa hệ thống 16

Hình 1.11 Test biến thiên nhịp tim với hít thở sâu 20

Hình 1.12 Test biến thiên nhịp tim và huyết áp khi thay đổi tư thế 21

Hình 1.13 Test đáp ứng nhịp tim với nghiệm pháp Valsalva 23

Hình 1.14 Sóng đáp ứng giao cảm da điển hình, ghi từ điện cực đặt ở lòng bàn tay và bàn chân, sau kích thích điện vào dây thần kinh giữa 24

Hình 1.15 Vỏ bao chuyên biệt, gắn kèm ống để tiêm acetylcholine 25

Hình 1.16 Đáp ứng tiết mồ hôi với test QSART 26

Hình 1.17 Vùng quan tâm của tim (hình tròn) và trung thất (hình vuông) theo mặt cắt chuẩn từ phía trước 27

Hình 1.18 MIBG trên nhóm chứng và các hội chứng parkinson 28

Hình 2.1 Máy điện cơ 4 kênh và 8 kênh, hãng Natus, Mỹ 46

Hình 2.2 Biến thiên nhịp tim bình thường khi hít thở sâu 47

Hình 2.3 Biến thiên nhịp tim bất thường khi hít thở sâu 47

Hình 2.4 Biến thiên nhịp tim bình thường khi thay đổi tư thế 48

Hình 2.5 Biến thiên nhịp tim bất thường khi thay đổi tư thế 49

Hình 2.6 Biến thiên nhịp tim bình thường với test Valsalva 50

Hình 2.7 Biến thiên nhịp tim bất thường với test Valsalva 50

Hình 2.8 Test vận động thể lực đẳng trường 51

Hình 2.9 Sóng đáp ứng giao cảm da, điện cực ở lòng bàn tay và bàn chân ... 52 Hình 2.10 Không có sóng đáp ứng với test ghi đáp ứng giao cảm da 52

Hình 2.11 Sơ đồ quy trình thực hiện nghiên cứu 53

Hình 3.1 Lưu đồ thu nhận mẫu 58

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Sự phân bố về giới mắc bệnh của nhóm Parkinson và MSA 59

Biểu đồ 3.2 Tuổi tại thời điểm nghiên cứu của nhóm Parkinson 60

Biểu đồ 3.3 Tuổi tại thời điểm nghiên cứu của nhóm MSA 61

Biểu đồ 3.4 Phân bố kiểu tổn thương thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson . 69 Biểu đồ 3.5 Phân bố kiểu tổn thương thần kinh tự chủ trên nhóm MSA 74

Biểu đồ 3.6 So sánh điểm Ewing giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống 76

Biểu đồ 3.7 So sánh biến thiên huyết áp tâm thu trung bình giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống ở phút thứ 2, phút thứ 3 và phút thứ 5 sau khi đứng so với huyết áp ban đầu 77

Biểu đồ 3.8 So sánh tỷ lệ tổn thương thần kinh tự chủ dựa trên các test giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống 79

Biểu đồ 3.9 Đường cong ROC biểu hiện độ nhạy và độ đặc hiệu của thang điểm Ewing trong chẩn đoán teo đa hệ thống khi so với bệnh Parkinson 81

Biểu đồ 3.10 Đường cong ROC biểu hiện độ nhạy và độ đặc hiệu của thang điểm Ewing trong chẩn đoán MSA-P khi so với bệnh Parkinson 83

Biểu đồ 3.11 Biểu đồ phân tán (scatter plot) biểu hiện mối liên quan giữa mức độ tổn thương thần kinh tự chủ và điểm UPDRS phần III (vận động) trên nhóm Parkinson 86

Biểu đồ 3.12 Biểu đồ phân tán (scatter plot) biểu hiện mối liên quan giữa mức độ tổn thương thần kinh tự chủ và điểm UMSARS phần II (vận động) trên nhóm MSA 87

MỞ ĐẦU

Hội chứng Parkinson là một nhóm lớn các bệnh thoái hóa thần kinh, bao gồm bệnh Parkinson tự phát, hội chứng Parkinson thứ phát, hội chứng Parkinson không điển hình và hội chứng Parkinson di truyền [87]. Hội chứng Parkinson không điển hình do thoái hóa là nhóm bệnh có các triệu chứng đặc hiệu khác ngoài triệu chứng điển hình của bệnh Parkinson, bao gồm bệnh teo đa hệ thống (MSA), liệt trên nhân tiến triển, thoái hóa vỏ não hạch nền và sa sút trí tuệ thể Lewy [78]. Trong đó, teo đa hệ thống là bệnh lý tương đối hiếm gặp, với tỷ lệ mới mắc mỗi năm khoảng 0,7 trường hợp trên 100,000 dân [30].

Các bệnh của alpha-synuclein là những bệnh thoái hóa thần kinh đặc trưng bởi sự kết tập quá mức của các protein alpha-synuclein, hình thành nên các thể vùi, gọi là thể Lewy [67]. Bất thường tích tụ alpha-synuclein trong các vùng thần kinh tự chủ trung ương và ngoại biên gây ra rối loạn chức năng thần kinh tự chủ trong bệnh Parkinson và teo đa hệ thống. Tuy nhiên, vị trí kết tập alpha-synuclein khác nhau đưa đến khác biệt về bệnh học và biểu hiện lâm sàng giữa hai bệnh lý này. Trong bệnh Parkinson, các thể Lewy nằm trong các tế bào thần kinh, sợi thần kinh và kết tập đầu tiên ở các hạch thần kinh tự chủ ngoại biên, sau đó lan ra các vùng thần kinh tự chủ trung ương. Ngược lại, bệnh teo đa hệ thống ảnh hưởng chủ yếu đến các vùng thần kinh tự chủ trung ương, đặc trưng bằng hiện tượng dư thừa số lớn các thể vùi nằm trong bào tương của các tế bào thần kinh đệm ít nhánh [46].

Chẩn đoán sớm bệnh Parkinson và teo đa hệ thống đều có ý nghĩa quan trọng, khi mà đáp ứng với điều trị và tiên lượng hai bệnh này hoàn toàn khác nhau; bệnh teo đa hệ thống gây tàn phế nặng hơn và thời gian sống còn ngắn hơn, với tiên lượng tử vong tính từ lúc chẩn đoán trung bình là 5 năm [82]. Tuy nhiên, do chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng nên có một số trường hợp rất khó phân biệt giữa bệnh Parkinson với teo đa hệ thống, đặc biệt là khi có biểu

hiện rối loạn thần kinh tự chủ đi kèm [132]. Chính vì vậy, nhiều phương pháp đã ra đời nhằm giúp chẩn đoán phân biệt hai bệnh này, trong đó có các test đánh giá chức năng thần kinh tự chủ [73].

Khảo sát chức năng thần kinh tự chủ là một phương pháp không xâm lấn, có thể đánh giá độ nặng, đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ và là một trong các phương tiện hữu ích có thể giúp phân biệt bệnh Parkinson với bệnh teo đa hệ thống; mức độ bất thường các test này cũng có liên quan với mức độ nặng của bệnh [29], [81], [100]. Tại Việt Nam, khi khảo sát bằng các test, tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson là 8,3 – 55% và trên bệnh teo đa hệ thống là 41,7 – 70% [19], [20]. Năm 2017, khi nghiên cứu trên 62 bệnh nhân MSA và 96 bệnh nhân Parkinson, tác giả Anne Pavy-LeTraon đã đưa ra kết luận, kết hợp bộ 5 test Ewing (bao gồm test hít thở sâu, test biến thiên nhịp tim và huyết áp khi đứng, test Valsalva, test vận động thể lực đẳng trường) là phương tiện nhanh và không xâm lấn trong chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson và MSA, với độ nhạy 84% và độ đặc hiệu 42% [102]. Tuy nhiên, độ nhạy và độ đặc hiệu của các test này trong chẩn đoán phân biệt giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống cũng còn khác nhau giữa các nghiên cứu [28]. Ngoài ra, vẫn có vài nghiên cứu cho thấy không thể phân biệt bệnh Parkinson và teo đa hệ thống bằng các test đánh giá thần kinh tự chủ [79], [108].

Như vậy, câu hỏi đặt ra trong thực hành là mức độ rối loạn thần kinh tự chủ giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống khác biệt có ý nghĩa hay không và ngưỡng điểm Ewing nào giúp chẩn đoán phân biệt hai bệnh lý này. Để giải đáp câu hỏi trên, chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu “Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh Parkinson và teo đa hệ thống” với các mục tiêu:

1. Khảo sát đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ trên các test ở bệnh nhân bệnh Parkinson và teo đa hệ thống.

2. So sánh mức độ rối loạn thần kinh tự chủ giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống.

3. Xác định độ nhạy và độ đặc hiệu của bộ test Ewing trong chẩn đoán phân biệt giữa bệnh Parkinson và teo đa hệ thống.

4. Xác định mối liên quan giữa mức độ rối loạn thần kinh tự chủ với mức độ nặng của bệnh Parkinson và mức độ nặng của bệnh teo đa hệ thống.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 BỆNH PARKINSON VÀ TEO ĐA HỆ THỐNG

Hội chứng Parkinson là một nhóm lớn các bệnh thoái hóa thần kinh thường gặp ở người lớn tuổi, bao gồm nhiều bệnh: bệnh Parkinson tự phát, hội chứng Parkinson thứ phát do các nguyên nhân không phải thoái hóa, hội chứng Parkinson không điển hình và hội chứng Parkinson thoái hóa di truyền (hình 1.1) [87]. Trong đó, bệnh Parkinson tự phát là nhóm bệnh thường gặp nhất, đây cũng là bệnh thoái hoá thần kinh thường gặp thứ hai chỉ sau bệnh Alzheimer [23]. Hội chứng Parkinson không điển hình do thoái hóa đã được mô tả từ thập niên 1960, là nhóm bệnh có các triệu chứng đặc hiệu khác ngoài triệu chứng điển hình của bệnh Parkinson, bao gồm bệnh teo đa hệ thống, liệt trên nhân tiến triển, thoái hóa vỏ não – hạch nền, và sa sút trí tuệ thể Lewy [78].

Hội chứng Parkinson

Bệnh Hội chứng Parkinson Parkinson

không điển hình

Teo đa Liệt trên Sa sút trí hệ thống nhân tiến tuệ thể (MSA) triển Lewy

(PSP) (DLB)

Thoái hóa vỏ não hạch nền (CBD)

Hội chứng Hội chứng

Parkinson Parkinson

thứ phát di truyền (Mạch máu, (Thất điều gai viêm nhiễm, tiểu não, bệnh thuốc, độc chất, Huntington, chuyển hóa, u, Wilson, rối chấn thương, loạn tích tụ giãn não thất áp sắt, liên quan

lực bình thường) gen PARK)

Hình 1.1 Phân loại hội chứng Parkinson

(Nguồn: McFarland, 2016 [87])

MSA: Multiple system atrophy PSP: Progressive Supranuclear Palsy DLB: Dementia Lewy Body CBD: Corticobasal degeneration