Viêm Nhiều Dây Thần Kinh Do Các Bệnh Của Động Mạch:

2.6.2. Viêm đa dây thần kinh do Porphyrine:

Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt.

* Dấu chứng chẩn đoán:

- Bệnh thường xuất hiện nhân cơ hội dùng 1 loại thuốc nào đó.

- Bệnh xảy đến cấp thời trong vài giờ (ít khi kéo dài nhiều ngày).

- Khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi và

thân.

- Liệt lan rộng ở tứ chi, hoặc trội hơn ở chi trên. Tổn

thương dây thần kinh VII, các dây vận nhãn.

- Rối loạn cảm giác trong 50% trường hợp, thường ở gốc chi (như mặc áo tắm). Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn).

Có thể bạn quan tâm!

• Bệnh học chuyên khoa Phần 2 - 26
• Rượu: Viêm Đa Dây Thần Kinh Do Rượu Xảy Ra Trên 40% Người Nghiện Rượu.
• Viêm Đa Dây Thần Kinh Kiểu Rối Loạn Cảm Giác-Vận Động Cận Ung Thư:
• Viêm Nhiều Dây Thần Kinh Trong Các Bệnh Về Máu Và Các Bệnh Ác Tính:
• Bệnh học chuyên khoa Phần 2 - 31
• Trình Bày Được Một Số Phương Pháp Thăm Dò Trong Thần Kinh.

Xem toàn bộ 274 trang tài liệu này.

- Tổn thương thực vật: thường là rối loạn cơ vòng, rối loạn tim mạch, có thể diễn tiến tăng dần.

- Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%).

- Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng.

- Điện cơ: tổn thương sợi trục, nhưng không ảnh hưởng đến vận tốc dẫn truyền.

- Xét nghiệm nước tiểu: trong thực hành lâm sàng, rối loạn chuyển hóa Porphyrin có thể được xác định khi để nước tiểu ngoài không khí lâu 24 giờ: nước tiểu có màu nâu đỏ.

- Có thể đo lượng Porphobilinogen/phân.

* Diễn tiến:

- Tử vong 20 - 30% do ngưng tim hoặc ngưng hô hấp.

- Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 - 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không hoàn toàn.

* Điều trị:

- Truyền Hématine (làm ngưng tổng hợp

Porphyrin).

- Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch).

2.7. Viêm đa dây thần kinh trong bệnh bạch hầu:

Ngày nay hiếm gặp nhưng dễ nhận trên lâm sàng. Thường gặp ở người lớn và trong các vụ dịch. Chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính.

2.7.1. Lâm sàng:

2.7.1.1. Thể cục bộ có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm.

- Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai đường vào khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần như bị bất động. Phản xạ vòm hầu và thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt ½ vòm hầu. Có khi liệt thanh quản mà không liệt vòm hầu.

- Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm giác.

- Liệt kéo dài thường 4 - 5 ngày (có thể lâu hơn, nhưng ít khi trở nên mạn tính).

2.7.1.2. Thể lan rộng:

Theo sau thể vòm hầu ở trên. Liệt cơ mắt (thường liệt các cơ ảnh hưởng đến chức năng điều tiết (không nhìn gần, không nhìn vật nhỏ được). Các cơ co đồng tử vẫn bình thường. Bệnh có thể khỏi từ 8 - 10 ngày sau.

2.7.1.3. Thể toàn thân:

Giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ.

- Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ.

- Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu.

- Rối loạn dinh dưỡng ít.

- Phản ứng điện giảm.

- Dịch não tủy: đạm tăng (40 - 200 mg/l), tế bào tăng

10 - 20/mm3 đa số là lympho.

2.7.1.4. Thể giả Tabès:

- Rối loạn cảm giác sâu, Romberg (+).

- Cảm giác nông ít bị tổn thương.

- Phản xạ gân cơ mất.

Những thể lâm sàng nêu trên đều thuộc dạng bán cấp. Tiến triển của chúng nói chung chậm nhưng dự hậu thường tốt.

2.7.1.5. Thể cấp tính:

- Tiến triển nhanh, lan toàn thân. Khởi đầu liệt 2 chân, lan lên 2 tay, cơ thân, cổ, cơ hô hấp.

- Trường hợp khác giống như hội chứng Landry, diễn tiến đi lên dần. Tử vong do tổn thương hành tủy (tim đập nhanh thường xuyên, thở không đều hoặc ngất đột ngột).

2.7.2. Diễn tiến:

- Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 hướng: hoặc lành tính (chỉ khu trú tại vùng hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng như thể cấp tính.

- Nếu liệt xảy ra trễ (30 - 70 ngày): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn.

- Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần. Sau 20 - 30 ngày. Liệt lại lan rộng ra toàn thân.

2.7.3. Điều trị:

- Quan trọng nhất là phòng ngừa, điều trị đúng mức và kịp thời bệnh bạch hầu.

- Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, người lớn 60.000 đơn vị. Khi đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân chưa được điều trị đầy đủ bằng huyết thanh.

3. VIÊM NHIỀU DÂY THẦN KINH

Là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thương đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thương không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống như viêm một dây thần kinh.

Trong quá trình tiến triển, tổn thương nhiều dây thần kinh giống như trong bệnh viêm đa dây thần kinh.

Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế bệnh còn đang được tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động mạch và các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đường, bệnh Porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng. Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân. Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế được đề cập:

- Hiện tượng thiếu máu: được đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đường, bệnh Amylose, bệnh Porphyrie.

- Hiện tượng thâm nhiễm và chèn ép sợi thần kinh:

hay thấy trong bệnh phong.

- Hiện tượng rối loạn dinh dưỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ phát sau quá trình thiếu máu và chèn ép.

- Các yếu tố tại chỗ tổn thương: phân tích được các yếu tố này rất khó.

3.1. Lâm sàng:

3.1.1. Bệnh cảnh chung:

- Khởi đầu đột ngột trong vài phút đến vài giờ với các triệu chứng dị cảm, đau kiểu rễ và dây thần kinh. Ít

khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ não. Bệnh tiến triển tăng dần.

- Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ.

- Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận động và khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn thương. Các dây thần kinh thường bị tổn thương là: dây thần kinh hông khoeo ngoài bên trái, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay.

- Để chẩn đoán, dùng phương pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ. Khi có tổn thương cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch não tủy.

- Diễn tiến tùy thuộc vào nguyên nhân và tùy thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoàn toàn hoặc giảm một phần hay ngược lại bệnh nặng dần với thương tổn ngày một lan rộng hơn.

3.1.2. Thể lâm sàng theo nguyên nhân.

3.1.2.1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch:

* Viêm nút quanh động mạch:

- Còn gọi là bệnh Kussmaul - Maier. Những biểu hiện về thần kinh thường xuất hiện sau các triệu chứng

đặc biệt của bệnh này khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoài da, không màu sắc và khó nhận định rõ. Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém, có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp).

- Triệu chứng thần kinh: 2/3 trường hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dưới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngược lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh dưỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra cùng lúc hoặc trước khi liệt. Liệt các dây thần kinh như dây thần kinh đa cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ não ít bị tổn thương (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn).

- Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các trường hợp không khả quan. Do điều trị bằng Corticoides, triệu chứng có giảm. Ở giai đoạn này có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng và liệt thân dây thần kinh.